Mannosidose

MannosidoseMannosidose ist eine lysosomale Speicherkrankheit, die durch die Anhufung von mannosehaltigen Verbindungen gekennzeichnet ist, aufgrund des Mangels an dem Enzym Alpha Mannosidase, dessen Aufgabe es ist, Mannose von solchen Verbindungen abzuspalten. Die Symptome treten normalerweise im Alter von etwa 2 Monaten auf und umfassen Ataxie, Kopftremor, Demenz, Aggression, halluzinatorisches Verhalten und spter im Leben Lhmung und Tod. Betroffene Hunde mssen

Mannosidose ist eine lysosomale Speicherkrankheit, die durch die Anhäufung von mannosehaltigen Verbindungen gekennzeichnet ist, aufgrund des Mangels an dem Enzym Alpha-Mannosidase, dessen Aufgabe es ist, Mannose von solchen Verbindungen abzuspalten. Die Symptome treten normalerweise im Alter von etwa 2 Monaten auf und umfassen Ataxie, Kopftremor, Demenz, Aggression, halluzinatorisches Verhalten und später im Leben Lähmung und Tod. Betroffene Hunde müssen aufgrund schwerer fortschreitender neurologischer Anzeichen der Krankheit eingeschläfert werden. Höchstwahrscheinlich wird sie als autosomal-rezessive Störung vererbt.

Vererbung: wahrscheinlich autosomal rezessiv

Mutation: MAN2B1-Gen

Gentest: Die Methode, die für genetische Tests verwendet wird, ist äußerst genau und ermöglicht eine vollständige Differenzierung zwischen betroffenen Tieren, Trägern und gesunden Hunden. DNA-Tests können in jedem Alter durchgeführt werden.